Obsah, ke kterému se snažíte dostat, je určený
pouze pro odborné pracovníky ve zdravotnictví.


Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Následující obsah je určen pouze pro zdravotnické pracovníky.
Budete přesměrováni.
Následující obsah je určen pouze pro pacienty.
Budete přesměrováni.
Poruchy metabolismu sacharidů

Poruchy metabolismu sacharidů

Vrozené poruchy metabolismu sacharidů

Poruchy metabolismu sacharidů jsou nesourodá skupina metabolických poruch, jejíž zástupcem jsou například glykogenózy (GSD z anglického glycogen storage disease). Glykogenóza typu I je z nich nejčastější, přesto však jde o velmi vzácné metabolické onemocnění. Hlavními příznaky jsou hypoglykémie a hepatomegalie. Potrava se v játrech přemění na zásobní zdroj energie glykogen. Z něj se v době hladovění mezi jídly má opět za normálních okolností vytvářet glukóza, ale v případě glykogenózy to tak nefunguje - v játrech se neustále ukládá glykogen a játra se tak zvětšují a tělo (především mozek) přitom strádá nedostatkem glukózy, hypoglykémií.

Léčba spočívá výhradně v častém podávání výživy a přísném dietním režimu. Pacienti musí v pravidelných odstupech přijmout takové množství potravy s přídavkem škrobu v závislosti na individuálně stanovené potřebě, aby tělo udrželo hladinu cukru do dalšího jídla. Jakékoliv odmítání příjmu potravy, zvracení, průjem nebo prodloužení času bez jídla znamená hrozbu hluboké hypoglykemie s křečemi a nutnost infuze glukózy za hospitalizace. Denní i noční přísun cukru je proto nutný neustále hlídat, jeho potřeba se mění s aktivitou jedince. Přes noc je přísun cukru zajištěn kontinuálním podáváním tekuté stravy s glukózou prostřednictvím domácí enterální výživové pumpy s nastavitelnou rychlostí. Druhou možností je pravidelné buzení a přijímání stravy obsahující škrob klasicky perorálně.


Výživová řešení
od Nestlé Health Science