Obsah, ku ktorému sa snažíte dostať, je určený
iba pre odborných pracovníkov v oblasti zdravotnej starostlivosti.


Ste odborný pracovník v zdravotníctve?
Nasledujúce obsah je určený len pre zdravotníckych pracovníkov.
Budete presmerovaní.
Nasledujúce obsah je určený len pre pacientov.
Budete presmerovaní.
Poruchy metabolizmu sacharidov

Poruchy metabolizmu sacharidov

Vrodené poruchy metabolizmu sacharidov

Poruchy metabolizmu sacharidov je nesúrodá skupina metabolických porúch, ktorých zástupcami sú napríklad glykogenózy (GSD z anglického glycogen storage disease). Gylogenóza typu I je z nich najčastejšia, no stále však ide o veľmi vzácne metabolické ochorenie. Hlavnými príznakmi sú hypoglykémia a hepatomegália. Potrava sa v pečeni premení na zásobný zdroj energie, glykogén. Z neho sa počas hladovania medzi jedlami má opäť za normálnych okolností vytvárať glukóza, ale v prípade glykogenózy to tak nefunguje - v pečeni sa neustále ukladá glykogén, pečeň sa zväčšuje a telo (predovšetkým mozog) pritom trpí nedostatkom glukózy, hypoglykémiou.


Liečba spočíva výhradne v častom podávaní výživy a v prísnom diétnom režime. Pacienti musia v pravidelných intervaloch prijať také množstvo potravy s prídavkom škrobu v závislosti na individuálne stanovenej potrebe, aby telo udržalo hladinu cukru do ďalšieho jedla. Akékoľvek odmietanie príjmu potravy, zvracanie, hnačka alebo predĺženie času bez jedla znamená hrozbu hlbokej hypoglykémie s kŕčmi a potrebu infúzie glukózy počas hospitalizácie. Denný a nočný prísun cukru je preto nevyhnutné neustále kontrolovať, jeho potreba sa mení s aktivitou jedinca. Cez noc je prísun cukru zaistený kontinuálnym podávaním tekutej stravy s glukózou prostredníctvom domácej enterálnej výživovej pumpy s nastaviteľnou rýchlosťou. Druhou možnosťou je pravidelné budenie a prijímanie stravy obsahujúcej škrob klasicky perorálne.


Výživové riešenia
od Nestlé Health Science