Obsah, ku ktorému sa snažíte dostať, je určený
iba pre odborných pracovníkov v oblasti zdravotnej starostlivosti.


Ste odborný pracovník v zdravotníctve?
Nasledujúce obsah je určený len pre zdravotníckych pracovníkov.
Budete presmerovaní.
Nasledujúce obsah je určený len pre pacientov.
Budete presmerovaní.
Poruchy metabolizmu bielkovín

Poruchy metabolizmu bielkovín

Vrodené poruchy metabolizmu bielkovín

Vrodené poruchy metabolizmu bielkovín sú dedičné ochorenia, medzi ktoré patria fenylketonúria - označovaná ako PKU. PKU je z nich najčastejšie, avšak stále veľmi zriedkavé ochorenie. V našej republike sa objaví u 1 zo 7500 novorodencov. Novorodenecký screening (odber kvapky krvi z pätičky novorodenca) dnes umožňuje odhaliť PKU krátko po narodení bábätka.


Bielkoviny sa skladajú z aminokyselín. Pri fenylketonúrii následkom nedostatočnej funkcie enzýmu fenylalanínhydroxyláza nedokáže organizmus metabolizovať jednu z aminokyselín, fenylalanín, ktorý potom môže v organizme pôsobiť až toxicky, najmä na CNS. To znamená, že ľudia s PKU musia zásadne obmedziť príjem bielkovín vo svojej strave, pretože fenylalanín je súčasťou každej bielkoviny.


Na druhú stranu ale musia užívať aminokyselinové substitučné preparáty obsahujúce všetky ostatné aminokyseliny z bielkovín, ale žiaden fenylalanín. V kombinácii s prísne stanoveným malým množstvom bielkovín v strave je tak zaistený adekvátny príjem všetkých aminokyselín (vrátane presne vypočítaného množstva fenylalanínu podľa stanovenej tolerancie jednotlivca) potrebných pre normálny rast a vývoj dieťaťa. Moderné aminokyselinové preparáty naviac obsahujú také vitamíny, minerály a omega nenasýtené mastné kyseliny, ktorých príjem je pri prísnej nízkobielkovinovej diéte inak nedostatočný.


Substitučné preparáty prešli za posledné roky veľkými zmenami. V súčasnosti sú k dispozícii v rôznych chuťových variantoch zjemňujúcich prirodzenú chuť aminokyselín a už nevyžadujú odmerávanie odmerkami a premiešavanie s tekutinou, sú pripravené k priamemu použitiu. Spolu s moderným estetickým balením preparátov pomáhajú deťom tieto zmeny k jednoduchšiemu dodržiavaniu diétneho režimu stanoveného lekárom a nutričným terapeutom.


Výživové riešenia
od Nestlé Health Science